Θυρεοειδίτιδα Riedel

Εισαγωγή

Η θυρεοειδίτιδα Riedel είναι μία πολύ σπάνια πάθηση που χαρακτηρίζεται από χρόνια φλεγμονή και ίνωση του θυρεοειδικού ιστού. Προσβάλλει ένα άτομο ανά 100.000 γενικού πληθυσμού. Παρουσιάζεται συνήθως με υποθυρεοειδισμό και έναν πολύ σκληρό, ξυλώδους (πετρώδους) υφής θυρεοειδή αδένα. Χαρακτηριστική είναι η απουσία πόνου. Πρόκειται για αυτοάνοσης αιτιολογίας θυρεοειδίτιδα. Μπορεί να συνδυάζεται και με κάποιες άλλες χαρακτηριστικές παθήσεις, όπως η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειΐτιδα, η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση, η ίνωση μεσοθωρακίου κλπ.

Εξέλιξη

Σταδιακά, η ίνωση που χαρακτηρίζει την θυρεοειδίτιδα Riedel επεκτείνεται στον θυρεοειδή αδένα καταστρέφοντας τα θυρεοειδικά κύτταρα. Σαν αποτέλεσμα, εμφανίζεται υποθυρεοειδισμός. Η φλεγμονώδης ίνωση στη συνέχεια μπορεί να επεκταθεί και στα παρακείμενα όργανα, διηθώντας παρακείμενα ανατομικά στοιχεία, όπως η τραχεία, ο οισοφάγος, οι παραθυρεοειδείς αδένες ή το παλίνδρομο λαρυγγικά στοιχεία.

Για το λόγο αυτό μπορεί να εμφανιστεί δυσκολία στην αναπνοή (δύσπνοια), δυσκολία στην κατάποση (δυσκαταποσία) και βράγχος φωνής (από διήθηση του λαρυγγικού νεύρου). Σπανιότερα, μπορεί να παρατηρηθεί υποπαραθυρεοειδισμός.

Διάγνωση

Στην ψηλάφηση ο θυρεοειδής αδένας εμφανίζεται διογκωμένος με σκληρή, πετρώδη (ξυλώδη) υφή.

Στη βιοψία παρατηρείται πυκνός ινώδης ιστός με χαρακτηριστική διήθηση του θυρεοειδούς από ηωσινόφιλα κύτταρα.

Υποθυρεοειδισμός παρατηρείται στο 75 %των ασθενών.

Θετικά αντιθυρεοειδικά αντισώματα παρατηρούνται στο 90 % των ασθενών.

Στον απεικονιστικό έλεγχο (υπερηχογράφημα ή αξονική τομογραφία) παρατηρείται:

Εξωθυρεοειδική επέκταση της φλεγμονώδους ίνωσης
Αποφρακτική βλάβη αγγείων (φλεβικών στελεχών, όταν υπάρχει) με προστενωτική διάταση

Απουσιάζουν επίσης χαρακτηριστικά όλες οι ενδείξεις καρκίνου (στην παρακέντηση, στην απεικόνιση κλπ).

Θεραπεία

Στη θυρεοειδίτιδα Riedel δεν υπάρχει κάποια τυποποιημένη μέθοδος θεραπείας και αυτό λόγω της σπανιότητας της νόσου.

Η θεραπεία είναι συντηρητική ή – σε επιλεγμένες περιπτώσεις – χειρουργική.

Η συντηρητική αγωγή περιλαμβάνει τη χορήγηση κορτιζόνης με την οποία συχνά παρατηρείται σημαντική βελτίωση των συμπτωμάτων. Στις σπάνιες περιπτώσεις όπου δεν υπάρχει απάντηση στην κορτιζόνη μπορεί να δοκιμαστεί η χορήγηση ταμοξιφαίνης, μυκοφενολάτης ή και ακτινοθεραπείας.

Η χειρουργική επέμβαση έχει θέση όταν έχουν αποτύχει όλες οι άλλες μέθοδοι συντηρητικής αντιμετώπισης ή όταν ο ασθενής παρουσιάζει έντονα συμπτώματα (πιο συχνά δύσπνοια λόγω πίεσης της τραχείας).

Έχει προταθεί η υφολική ή μερική θυρεοειδεκτομή.

Εντούτοις, λόγω της χρόνιας φλεγμονώδους ίνωσης που διηθεί τα παρακείμενα όργανα/ανατομικά στοιχεία έχει χαθεί το ανατομικό ‘πλάνο’ που υπάρχει φυσιολογικά ανάμεσα στους ιστούς.

Για το λόγο αυτό, τα όρια των ιστών είναι δυσδιάκριτα, γεγονός που καθιστά εξαιρετικά δυσχερή την αποκόλληση του θυρεοειδούς αδένα από τους γύρω ιστούς και την αφαίρεσή του. Για τον ίδιο λόγο, υπάρχει μεγάλος κίνδυνος κάκωσης των παρακείμενων ανατομικών στοιχείων, με αποτέλεσμα η πιθανότητα εμφάνισης επιπλοκών της θυρεοειδεκτομής να είναι αρκετά μεγάλη (στη βιβλιογραφία φθάνει έως 40 %, ακόμη και μετά από περιορισμένης έκτασης θυρεοειδεκτομές).

Επομένως προτείνεται η χειρουργική επέμβαση (θυρεοειδεκτομή) να είναι όσο το δυνατόν λιγότερο εκτεταμένη με κύριο στόχο την ανακούφιση του ασθενούς από τα πιεστικά φαινόμενα (και κυρίως από την πίεση επί της τραχείας, που προκαλεί δύσπνοια).

Από τα παραπάνω καθίσταται εμφανές ότι η αντιμετώπιση των ασθενών με θυρεοειδίτιδα Riedel θα πρέπει να γίνεται από γιατρούς που να διαθέτουν εμπειρία στην αντιμετώπιση των παθήσεων του θυρεοειδούς. Αυτό ισχύει τόσο για το θέμα της διάγνωσης, κυρίως όμως για το θέμα της χειρουργικής αντιμετώπισης, αν και όταν αυτή αποφασιστεί.

Οι επεμβάσεις θυρεοειδούς στην θυρεοειδίτιδα Riedel είναι τεχνικά δύσκολες για τους λόγους που έχουν αναφερθεί παραπάνω. Συνήθως οι επεμβάσεις αυτές έχουν χαρακτήρα ‘ανακουφιστικό’ δηλαδή την ανακούφιση του ασθενούς από τα συμπτώματά του (συνήθως δύσπνοια).

Δεν χρειάζονται επομένως εκτεταμένες επεμβάσεις, που συχνά είναι εξάλλου τεχνικά αδύνατες. Ακόμη όμως και οι περιορισμένης έκτασης θυρεοειδεκτομές παρουσιάζουν δυσκολίες και χρειάζονται ιδιαίτερα προσεκτικούς και λεπτούς χειρισμούς προκειμένου να αποφευχθούν οι κακώσεις των παρακειμένων οργάνων (τραχείας, παλίνδρομου λαρυγγικού νεύρου, οισοφάγου, μεγάλων αγγείων του τραχήλου κλπ.).

Ο χειρουργός που θα αναλάβει την επέμβαση σε ασθενείς με θυρεοειδίτιδα Riedel θα πρέπει να είναι εξειδικευμένος χειρουργός θυρεοειδούς και να ασχολείται συστηματικά με τις χειρουργικές παθήσεις του θυρεοειδούς και όχι περιστασιακά.