Καρκίνος θυρεοειδούς και νόσος von Willebrand – με αφορμή νεαρή ασθενή μας

Καρκίνος θυρεοειδούς  και νόσος von Willebrand – με αφορμή νεαρή ασθενή μας

Νόσος von Willebrand – εισαγωγικές γνώσεις

Η νόσος von Willebrand είναι ο πιο κοινός τύπος αιμορραγικής διαταραχής. Χαρακτηρίζεται από την έλλειψη του παράγοντα von Willebrand (vW), ο οποίος συμβάλλει στην πήξη του αίματος, διευκολύνοντας έτσι τον έλεγχο της αιμορραγίας. Ο παράγοντας vW συμβάλλει στην συγκόλληση των αιμοπεταλίων που είναι απαραίτητη για τη δημιουργία του θρόμβου, που εμποδίζει τη συνέχιση της αιμορραγίας. Η έλλειψη του παράγοντα vW στους ασθενείς με νόσο von Willebrand έχει σαν αποτέλεσμα την καθυστέρηση της παραπάνω διαδικασίας, με συνέπεια την συνέχιση της αιμορραγίας και την καθυστέρηση της παύσης αυτής.

 

 

Η νόσος vW είναι γενικά λιγότερο σοβαρή από τις υπόλοιπες αιμορραγικές διαταραχές. Πολλά άτομα με νόσο ενδεχομένως να μην γνωρίζουν ότι πάσχουν λόγω των ελαφρών συμπτωμάτων τους, ενώ στους περισσότερους πάσχοντες η ίδια η νόσος τους δεν τους δημιουργεί σοβαρά προβλήματα στη ζωή τους, αν εξαιρεθούν οι περιπτώσεις τραυματισμών ή ανάγκης για επεμβάσεις. Ωστόσο, σε όλες τις μορφές της νόσου, ο κίνδυνος αιμορραγίας είναι πάντα παρών όπως και οι επιπλοκές σοβαρών αιμορραγιών.

Υπολογίζεται ότι το 1% του γενικού πληθυσμού πάσχει από νόσο vW, ενώ στην Ελλάδα οι καταγεγραμμένοι πάσχοντες υπολογίζονται σε 1389 άτομα.

 

Τύποι νόσου von Willebrand

Υπάρχουν διάφοροι τύποι νόσου vW και σε κάθε τύπο υπάρχουν ελαφρές, μέτριες και σοβαρές περιπτώσεις.

Τα αιμορραγικά συμπτώματα ποικίλλουν σε κάθε τύπο ανάλογα με τη δραστηριότητα του παράγοντα.

Είναι βεβαίως σημαντικό να γνωρίζει το κάθε άτομο τον τύπο της διαταραχής του, καθώς η θεραπεία ενδεχομένως να διαφέρει από τύπο σε τύπο.

• ΤΥΠΟΣ Ι vW: είναι ο πιο συχνός τύπος διαταραχής. Οι πάσχοντες έχουν μειωμένα επίπεδα του φυσιολογικού παράγοντα vW. Τα συμπτώματα τους είναι συνήθως ήπια, χωρίς αυτό να σημαίνει ότι δεν υπάρχει κίνδυνος σοβαρής αιμορραγίας.
• ΤΥΠΟΣ ΙΙ vW: περιλαμβάνει μια βλάβη στη δομή του παράγοντα vW, που δεν του επιτρέπει να λειτουργεί σωστά, με αποτέλεσμα μείωση της δραστικότητάς του. Υπάρχουν διάφορες βλάβες του μορίου του παράγοντα vW. Και σε αυτόν τον τύπο διαταραχής τα συμπτώματα είναι συνήθως ήπια, χωρίς και πάλι αυτό να σημαίνει ότι δεν υπάρχει κίνδυνος σοβαρής αιμορραγίας.
• ΤΥΠΟΣ ΙΙΙ vW: συνιστά την πιο σοβαρή μορφή διαταραχής. Οι πάσχοντες από τον τύπο ΙΙΙ έχουν ελάχιστο ή καθόλου παράγοντα vW. Τα συμπτώματα εδώ προσομοιάζουν με αυτά των πασχόντων από αιμορροφιλία και περιλαμβάνουν  αίμαρθρα και αιματώματα, συχνά αυτόματα χωρίς προηγούμενο τραυματισμό.

 

Κληρονομικότητα στη νόσο von Willebrand

H νόσος  vW συνήθως είναι κληρονομική. Μπορεί  να πάσχει ένας από τους δύο  γονείς ανεξαρτήτως φύλου, ενώ συχνά υπάρχει οικογενειακό ιστορικό αιμορραγιών. Ωστόσο, η νόσος ενδέχεται να είναι και επίκτητη εξαιτίας αυτόματης βλάβης στο γονίδιο του παράγοντα vW.

Οι τύποι Ι και ΙΙ της νόσου κληρονομούνται κατά τον αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα. Αυτό σημαίνει ότι με έναν γονέα να πάσχει η πιθανότητα να γεννηθεί πάσχον παιδί είναι 50% για κάθε γέννηση, ανεξαρτήτως φύλου.

Στον τύπο ΙΙΙ, η νόσος συνήθως κληρονομείται κατά τον υπολειπόμενο χαρακτήρα. Αυτό σημαίνει ότι χρειάζεται να πάσχουν και οι δύο γονείς, για να περάσουν τη νόσο στο παιδί τους.

 

Παρουσίαση ασθενούς

Η ασθενής, ετών 22, προσήλθε για χειρουργική αντιμετώπιση υποτροπής θηλώδους καρκίνου θυρεοειδούς. Στο ιστορικό της αναφέρεται ολική θυρεοειδεκτομή και κεντρικός λεμφαδενικός καθαρισμός τραχήλου σε άλλο νοσοκομείο.

Σε πρόσφατη χαρτογράφηση απεικονίστηκε παθολογικός λεμφαδένας στο επίπεδο VI στα όρια με VIΙ, πίσω από τη λαβή του στέρνου, μεγίστης διαμέτρου16,8 mm.

Αριστερά στο επίπεδο IV επί τα εκτός της καρωτίδας και πίσω από την έσω σφαγίτιδα παρατηρείται λεμφαδενική μάζα μεγίστης διαμέτρου 28 χιλιοστών, η οποία κατέρχεται μέχρι το επίπεδο της συστοίχου στερνοκλειδικής άρθρωσης και αντιστοιχεί σε διηθημένο λεμφαδένα. Σε παρακείμενη θέση παρατηρείται ανάλογης ηχοδομής λεμφαδένας μεγίστης διαμέτρου 9,2 χιλιοστών, ενώ άνωθεν αυτών παρατηρείται και άλλος ένας λεμφαδένας με υπόνοια διήθησης μεγίστης διαμέτρου 7,6 mm.

Λοιποί λεμφαδένες της αριστεράς παρασφαγιτιδικής χώρας χωρίς ενδείξεις διήθησης.

Χωρίς εικόνα διήθησης στα λοιπά ανατομικά διαμερίσματα του τραχήλου.

Τα παραπάνω ευρήματα της υπερηχογραφικής προεγχειρητικής χαρτογράφησης αποδίδονται σχηματικά στην παρακάτω εικόνα.

 

 

Πριν την επέμβαση υποβλήθηκε σε ειδική αγωγή σε συνεννόηση με τον θεράποντα αιματολόγο (τρανσαμίνη από το στόμα 250 mg 2 ανά 8ωρο για 4 ημέρες), ενώ 30 min πριν την επέμβαση έγινε υποδόρια ένεση 3 amp DDAVP (δεσμοπρεσίνης – αποδεσμεύει την έκλυση του αντιγόνου von Willebrand από τα αιμοπετάλια και το ενδοθήλιο των αιμοφόρων αγγείων, όπου είναι αποθηκευμένο).

Υποβλήθηκε σε λεμφαδενικό καθαρισμό τραχήλου (εκλεκτικός λεμφαδενικός καθαρισμός, compartment-oriented lymph node dissection), υπό γενική αναισθησία μέσω εγκάρσιας τραχηλικής τομής που επεκτείνεται προς τα άνω αριστερά, κατά μήκος του οπισθίου χείλους του στερνοκλειδομαστοειδούς μυός.

Κατά την επέμβαση επιβεβαιώθηκαν τα ευρήματα του προεγχειρητικού ελέγχου.

Αρχικά αφαιρείται ο ινολιπώδης ιστός από το επίπεδο VI -VII,  εντός του οποίου αναγνωρίζεται ο περιγραφείς παραπάνω παθολογικός λεμφαδένας.

Ακολουθεί πλάγιος λεμφαδενικός καθαρισμός τραχήλου αριστερά επιπέδων IV-III-IIb, στη διάρκεια του οποίου αναγνωρίζονται όλοι οι παθολογικοί λεμφαδένες που περιγράφονται παραπάνω στη χαρτογράφηση.

Σε όλη τη διάρκεια της επέμβασης οπτική αναγνώριση και προστασία του αριστερού παλίνδρομου λαρυγγικού νεύρου.

Η επέμβαση εξελίχθηκε ομαλά, με δυσκολία εντούτοις λόγω της παρουσίας ουλώδους ιστού στην περιοχή της επέμβασης (κεντρικό διαμέρισμα, επίπεδα VI – VII).

Δεν παρατηρήθηκαν αιμορραγικές επιπλοκές.

Η γενική αναισθησία και η επέμβαση έγιναν καλά ανεκτές – ανάνηψη ομαλή. Εξήλθε της κλινικής την 1η μετεγχειρητική ημέρα.

 

Σχόλιο

Η περίπτωση της ασθενούς που παρουσιάσθηκε παραπάνω υπογραμμίζει κάποιες βασικές αρχές:

 

Την αρχή του σωστού προεγχειρητικού ελέγχου

Είναι προφανές ότι στον προεγχειρητικό έλεγχο θα πρέπει να αναγνωρίζονται όλες οι τυχόν συνυπάρχουσες παθήσεις.

 

Την αρχή της σωστής προεγχειρητικής προετοιμασίας

Στην περίπτωση της ασθενούς εφαρμόσθηκαν ειδικά μέτρα για την πρόληψη της αιμορραγίας, σύμφωνα με τις οδηγίες του αιματολόγου (βλ. παραπάνω)

 

Την αρχή της lege artis χειρουργικής τεχνικής

Η επέμβαση θα πρέπει να διεξάγεται με τεχνικά άρτιο τρόπο, αποφεύγοντας βίαιους ή αδέξιους χειρισμούς που μπορεί να συνοδεύονται από αιμορραγία.

 

Την αρχή της σωστής μετεγχειρητικής αγωγής

Η θεραπευτική αντιμετώπιση του ασθενούς δεν σταματά με το χειρουργείο και τη σύντομη νοσηλεία μετά την επέμβαση, αλλά συνεχίζεται και μετά. Ο γιατρός θα πρέπει να είναι σε επαφή με τον ασθενή του για την αντιμετώπιση τυχόν προβλημάτων που μπορεί να ανακύψουν στη συνέχεια.

Είναι προφανής η ανάγκη αντιμετώπισης των ασθενών με παθήσεις θυρεοειδούς και με συνυπάρχουσες δυνητικά επικίνδυνες παθήσεις από εξειδικευμένο χειρουργό θυρεοειδούς, που μπορεί να αντιμετωπίσει το πρόβλημα του ασθενούς με αποτελεσματικότητα και με την μέγιστη δυνατή ασφάλεια, σε όλες τις φάσεις της φροντίδας του.

 

ΜΑΘΕΤΕ ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΑ

Επισκεφθείτε την ιστοσελίδα μας (https://www.gsakorafas.gr)

Διαβάστε τα άρθρα μας στο blog μας (https://gsakorafas.gr/blog/)

 

Ενημερωθείτε πρακτικά και υπεύθυνα στην ιστοσελίδα μας:

Για τις παθήσεις θυρεοειδούς

Για τις παθήσεις παραθυρεοειδών

Τι είναι ο χειρουργός θυρεοειδούς?

Τι είναι ο χειρουργός παραθυρεοειδών?

Τι σημασία έχει η εμπειρία του χειρουργού στην αντιμετώπιση των παθήσεων θυρεοειδούς και παραθυρεοειδών?

 

ΘΑ ΜΑΣ ΒΡΕΙΤΕ

ΕΥΓΕΝΙΔΕΙΟ-Παπαδιαμαντοπούλου 20 (Ιλίσια)

ΙΑΤΡΙΚΟ ΨΥΧΙΚΟΥ – Άντερσεν 5 (Νέο Ψυχικό)

ΜΗΤΕΡΑ– Ερυθρού Σταυρού 5 (Μαρούσι)

ΤΗΛ. 2107487318 & 6977068223

email: georgesakorafas@yahoo.com

Καρκίνος θυρεοειδούς Καρκίνος θυρεοειδούς Καρκίνος θυρεοειδούς Καρκίνος θυρεοειδούς Καρκίνος θυρεοειδούς Καρκίνος θυρεοειδούς Καρκίνος θυρεοειδούς Καρκίνος θυρεοειδούς Καρκίνος θυρεοειδούς Καρκίνος θυρεοειδούς Καρκίνος θυρεοειδούς