Σάρκωμα Θυρεοειδούς

Η θεραπεία είναι κατά βάση χειρουργική και περιλαμβάνει ολική θυρεοειδεκτομή με συναφαίρεση τυχόν διηθημένων παρακείμενων ανατομικών στοιχείων με ταυτόχρονο λεμφαδενικό καθαρισμό του τραχήλου. Εντούτοις η ριζική εκτομή της νόσου δεν είναι εφικτή στην πλειονότητα των περιπτώσεων εφόσον ο όγκος έχει επεκταθεί εκτός του θυρεοειδούς (εξωθυρεοειδική επέκταση) και διηθεί ζωτικά όργανα (π.χ. τραχεία, οισοφάγος, καρωτίδα και σφαγίτιδα). Μετεγχειρητικά συνιστάται επικουρική ακτινοθεραπεία. Ο ρόλος της χημειοθεραπείας παραμένει αμφιλεγόμενος.

Όλοι οι υπόλοιποι υπότυποι σαρκώματος θυρεοειδούς είναι εξαιρετικά σπάνιοι και έχουν αναφερθεί σαν ενδιαφέροντα περιστατικά (case reports). Στις περισσότερες περιπτώσεις αντιμετωπίσθηκαν με συνδυασμένη χειρουργική επέμβαση και μετεγχειρητική ακτινοθεραπεία.

Η επιβίωση των ασθενών με σαρκώματα της κεφαλής και του τραχήλου είναι μικρότερη σε σχέση με την επιβίωση των ασθενών με σαρκώματα των άκρων, ενώ παρατηρείται συχνότερα τοπική υποτροπή της νόσου. Έχει αναφερθεί πενταετής επιβίωση της τάξης του 50 % για τα σαρκώματα κεφαλής – τραχήλου. Η συνδυασμένη θεραπεία (χειρουργική + ακτινοθεραπεία) είχε καλύτερα αποτελέσματα σε σύγκριση με την μονοθεραπεία (χειρουργική μόνο ή ακτινοθεραπεία μόνο).

Η βιολογική του συμπεριφορά είναι γενικά επιθετική και η απάντηση στη θεραπεία πτωχή. Έχουν περιγραφεί διάφοροι επιμέρους ιστολογικοί υπότυποι, όπως λιποσάρκωμα, ινοσάρκωμα, αγγειοσάρκωμα, λειομυοσάρκωμα, κλπ. Θα πρέπει να τονιστεί ότι τα σαρκώματα σπάνια μεθίστανται στον θυρεοειδή αδένα. Παρά ταύτα, για την τεκμηρίωση της διάγνωσης του πρωτοπαθούς σαρκώματος θυρεοειδούς θα πρέπει να αποκλειστεί η ύπαρξη πρωτοπαθούς εστίας σε άλλη θέση εκτός του θυρεοειδούς.

Το αγγειοσάρκωμα και το αιμαγγειοενδοθηλίωμα θυρεοειδούς είναι εξαιρετικά σπάνιοι όγκοι του θυρεοειδούς, που παρατηρούνται σε μεσήλικες ή ηλικιωμένους ασθενείς. Πρόκειται για εξαιρετικά επιθετικούς όγκους, με βιολογική συμπεριφορά ανάλογη με αυτή του αναπλαστικού καρκίνου. Συνήθως, οι όγκοι αυτοί έχουν μεγάλο μέγεθος με εκτεταμένες περιοχές αιμορραγικής νέκρωσης.

Συνήθως, εκδηλώνονται με αυξανόμενο μέγεθος μιας μάζας σε μία προϋπάρχουσα βρογχοκήλη, συχνά σε συνδυασμό με διήθηση παρακειμένων ανατομικών στοιχείων (τραχείας, αγγείων, οισοφάγου κλπ.) και με προσβολή των τραχηλικών λεμφαδένων (κάτι που δεν είναι συνηθισμένο στους υπόλοιπους υπότυπους σαρκώματος θυρεοειδούς). Η πρόγνωση είναι πτωχή.