Τριτοπαθής Υπερπαραθυρεοειδισμός

Στον τριτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό, ενώ ήδη υπάρχει ο (παραμελημένος) δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός, οι παραθυρεοειδείς αδένες αντιρροπιστικά (όπως έχει ήδη περιγραφεί στην ενότητα «Δευτεροπαθής Υπερπαραθυρεοειδισμός») αυξάνουν την παραγωγή και την έκκριση παραθορμόνης, εντούτοις όμως σταδιακά και σε βάθος χρόνου – και εφόσον δεν αντιμετωπίζεται η υποκείμενη παθολογική αιτία που ευθύνεται για τον δευτεροπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό – παρουσιάζουν υπερτροφικές (υπερπλαστικές) αλλοιώσεις και η λειτουργία τους καθίσταται αυτόνομη. Στην περίπτωση αυτή, εμφανίζεται ο τριτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός, όπου οι παραθυρεοειδείς αδένες συνεχίζουν να υπερλειτουργούν (παράγοντας και εκκρίνοντας περίσσεια παραθορμόνης) ακόμη και αν διορθωθεί (καθυστερημένα) η παθολογική κατάσταση που ευθύνεται για τον προϋπάρχοντα δευτεροπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό (όπως για παράδειγμα η χρόνια νεφροπάθεια).

Η θεραπεία του τριτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού αρχικά είναι συντηρητική και περιλαμβάνει μέτρα για τη μείωση των επιπέδων ασβεστίου στο αίμα (επαρκής ενυδάτωση ενίοτε με χρήση διουρητικών και φάρμακα που προκαλούν ελάττωση της συγκέντρωσης ασβεστίου στο αίμα – σινακαλσέτη). Εντούτοις, η συντηρητική αυτή θεραπευτική αντιμετώπιση συχνά δεν είναι αποτελεσματική και στις περιπτώσεις αυτές έχει θέση η χειρουργική αντιμετώπιση (αφαίρεση των παραθυρεοειδών αδένων που υπερλειτουργούν, παραθυρεοειδεκτομή).

Στη συνέχεια, αναφέρονται κάποιες ενδείξεις χειρουργικής επέμβασης σε ασθενείς με τριτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό:

• Έντονες αλλοιώσεις από τα οστά
• Έντονες μυαλγίες, αρθραλγίες και πόνοι από τα οστά
• Κνησμός
• Εκτεταμένη επασβέστωση μαλακών μορίων
• Ασβεστοποιητική ουραιμική αρτηριοπάθει
• [Συγκέντρωση ασβεστίου] x [Συγκέντρωση φωσφορικών] > 70

Η χειρουργική αντιμετώπιση συνίσταται στην υφολική παραθυρεοειδεκτομή ή ολική παραθυρεοειδεκτομή με αυτομεταμόσχευση και κρυοσυντήρηση. Συνήθως, μετά τη χειρουργική επέμβαση παρατηρείται σημαντική βελτίωση του πόνου από τα οστά και τις αρθρώσεις και ύφεση του κνησμού. Μετά την παραθυρεοειδεκτομή στους ασθενείς αυτούς θα πρέπει να αναμένεται σημαντική πτώση των επιπέδων ασβεστίου ορού (ιδιαίτερα στους ασθενείς με σημαντική αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης ορού), λόγω του συνδρόμου «του πεινασμένου οστού» (hungry bone syndrome) και λόγω μειωμένης παραγωγής ΡΤΗ.
Καθώς στον τριτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό παρατηρείται τυπικά διάχυτη υπερπλασία όλων (και των 4 παραθυρεοειδών αδένων), συνήθως επιλέγεται είτε η υφολική παραθυρεοειδεκτομή (αφαίρεση των 3.5 παραθυρεοειδών με διατήρηση του μισού εξ αυτών), είτε η ολική παραθυρεοειδεκτομή με αυτομεταμόσχευση (με ή χωρίς κρυοσυντήρηση). Μετά τη χειρουργική επέμβαση θα πρέπει να γίνεται περιοδική παρακολούθηση των επιπέδων παραθορμόνης και ασβεστίου στο αίμα, για να επιβεβαιωθεί ότι διατηρούνται μέσα στα φυσιολογικά επίπεδα.

Η αυξημένη παραγωγή παραθορμόνης από τους υπερπλαστικούς παραθυρεοειδείς αδένες στον τριτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό προκαλεί αύξηση των επιπέδων ασβεστίου στο αίμα (υπερασβεστιαιμία) και διάφορες επιπλοκές, όπως:

 

• Από τα οστά: μείωση οστικής πυκνότητας, λόγω ενεργοποίησης των οστεοκλαστών και κινητοποίησης του ασβεστίου από τα οστά που εισέρχεται στη συνέχεια στην κυκλοφορία του αίματος. Εμφανίζεται έτσι οστεοπενία και οστεοπόρωση, που προκαλούν διαταραχή της δομής του οστίτη ιστού και εξασθένιση της αντοχής των οστών. Είναι έτσι δυνατόν να παρατηρηθούν ακόμη και αυτόματα κατάγματα, δηλαδή κατάγματα με ελάχιστη άσκηση βίας ή ελάχιστη καταπόνηση των οστών.
• Από τους νεφρούς: λιθίαση της ουροφόρου οδού (νεφρολιθίαση) που συνήθως υποτροπιάζει και σπανιότερα νεφρασβέστωση (εναπόθεση αλάτων ασβεστίου στο παρέγχυμα των νεφρών). Με τον τρόπο αυτό, επηρεάζεται η λειτουργία των νεφρών (υπενθυμίζεται ότι συχνά στους ασθενείς αυτούς προϋπάρχει ήδη νεφρική βλάβη).
• Από διάφορα άλλα όργανα (π.χ. καρδιά, αγγεία) λόγω εναπόθεσης αλάτων ασβεστίου.
• Γενικές εκδηλώσεις λόγω της υπερασβεστιαιμίας (όπως κόπωση, πόνοι στα οστά και στις αρθρώσεις, μυαλγίες, κλπ.).