Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός: στοιχεία από το ιστορικό μεγάλης πρακτικής σημασίας
Εισαγωγή
Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός: στοιχεία από το ιστορικό μεγάλης πρακτικής σημασίας.- Το πρώτο βήμα στην αξιολόγηση ενός ασθενούς είναι η προσεκτική λήψη του ιστορικού. Το ιστορικό αφορά τόσο τον ίδιο τον ασθενή (προηγούμενες παθήσεις-χειρουργικές επεμβάσεις-άλλες θεραπευτικές παρεμβάσεις) όσο και την οικογένειά του (ατομικό και οικογενειακό ιστορικό). Τα ευρήματα από την προσεκτική λήψη του ατομικού και οικογενειακού ιστορικού έχουν σημασία και στην περίπτωση του ασθενούς με πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό.
Ατομικό ιστορικό
Ακτινοβολία τραχήλου
Ιατρογενής έκθεση στην ακτινοβολία
Η ακτινοβολία τραχήλου θεωρείται σαν ένας παράγοντας κινδύνου για την επακόλουθη ανάπτυξη πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού. Πριν από μερικές δεκαετίες, η ακτινοβολία τραχήλου χρησιμοποιούνταν για την αντιμετώπιση και καλοήθων παθήσεων της κεφαλής, του τραχήλου και του ανώτερου θώρακα. Ενδεικτικά εν προκειμένω αναφέρεται η ακμή και οι αδενοειδείς εκβλαστήσεις [‘κρεατάκια’].
Η τακτική αυτή έχει εγκαταλειφθεί εδώ και αρκετό καιρό για τις καλοήθεις παθήσεις. Η ακτινοβολία όμως χρησιμοποιείται σήμερα αρκετά συχνά στην αντιμετώπιση διαφόρων μορφών καρκίνου. Σε κάποιες μορφές καρκίνου μπορεί να δεχθεί ακτινοβολία και ο τράχηλος (π.χ. λέμφωμα, καρκίνος κεφαλής – τραχήλου, καρκίνος μαστού κλπ.).
Η χρήση ραδιενεργού ιωδίου στην θεραπεία κυρίως του καρκίνου θυρεοειδούς και σπανιότερα της νόσου Graves’ θεωρείται επίσης ένας ιατρογενής παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού.
Έκθεση σε ακτινοβολία περιβαλλοντικής προέλευσης
Η ακτινοβολία του τραχήλου μπορεί να οφείλεται σε περιβαλλοντικούς παράγοντες. Ενδεικτικά αναφέρονται τα πυρηνικά ατυχήματα (π.χ. Chernobyl, Fukushima).
Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός και ακτινοβολία-πρακτική σημασία
Ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός – αν τελικά εμφανιστεί – εκδηλώνεται αρκετά χρόνια (25 – 40) μετά την έκθεση στην ακτινοβολία. Καθώς στην ακτινοβολία πρακτικά εκτίθεται ολόκληρος ο τράχηλος, είναι πιθανόν η υπερλειτουργία να αφορά περισσότερο από έναν παραθυρεοειδή αδένα.
Είναι γνωστό ότι η έκθεση σε ακτινοβολία αποτελεί ταυτόχρονα παράγοντα κινδύνου για την ανάπτυξη και καρκίνου θυρεοειδούς. Για το λόγο αυτό, η παράλληλη παρουσία όζου θυρεοειδούς επιβάλλει την προσεκτική διαγνωστική διερεύνηση πριν την παραθυρεοειδεκτομή. Με τον τρόπο αυτό μπορεί να αποκλειστεί η συνύπαρξη καρκίνου θυρεοειδούς. Αν χρειαστεί, μπορεί ταυτόχρονα με την επέμβαση στους παραθυρεοειδείς (παραθυρεοειδεκτομή) να γίνει στον ίδιο χρόνο (σύγχρονη) θυρεοειδεκτομή.
Φάρμακα
Είναι γνωστό ότι κάποια φάρμακα είναι δυνατόν να προκαλέσουν βιοχημικές διαταραχές που μπορεί να μοιάζουν με τις βιοχημικές εκδηλώσεις του πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού. Για το λόγο αυτό θα πρέπει να ερωτάται ο ασθενής ειδικά για την λήψη αυτών των φαρμάκων. H δοκιμαστική διακοπή των φαρμάκων αυτών για ένα χρονικό διάστημα (αν αυτό είναι δυνατό) δίνει τη δυνατότητα επαναξιολόγησης του ασθενούς. Με τον τρόπο αυτό μπορεί να διαπιστωθεί αν για τις βιοχημικές/ορμονικές διαταραχές ευθύνονται ή όχι τα φάρμακα αυτά.
Το λίθιο μειώνει την ευαισθησία του παραθυρεοειδικού ιστού στο ασβέστιο και για το λόγο αυτό η χρήση λιθίου συνοδεύεται συνήθως από αύξηση της παραθορμόνης στο αίμα. Στους ασθενείς που λαμβάνουν λίθιο είναι πιθανόν να εμφανίσουν δευτερογενώς πρόβλημα περισσότεροι του ενός (συχνά και οι τέσσερις) παραθυρεοειδείς αδένες (multiglandular disease, MGD).
Τα θειαζιδικά διουρητικά μπορεί να διευκολύνουν την ‘αποκάλυψη’ ενός ήπιου υπερπαραθυρεοειδισμού. Η χρήση αυτής της ομάδας των διουρητικών συνδυάζεται με υπερασβεστιαιμία, που μπορεί να οφείλεται στην μείωση της νεφρικής αποβολής ασβεστίου και στην αυξημένη απορρόφηση ασβεστίου από το έντερο.
Οικογενειακό ιστορικό
Ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός – στην πλειονότητα των περιπτώσεων – είναι σποραδική νόσος. Εμφανίζεται δηλαδή de novo (εξ αρχής) σε ένα μέλος της οικογένειας. Σε ένα μικρό εντούτοις ποσοστό των ασθενών (3 – 5 %) ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός είναι πιθανόν να αποτελεί επί μέρους εκδήλωση ενός γενετικού (κληρονομικού) συνδρόμου. Ενδεικτικά εν προκειμένω αναφέρονται:
- Σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου 1 (ΜΕΝ1)
- Σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου 2Α (ΜΕΝ2Α)
- Σύνδρομο υπερπαραθυρεοειδισμού – όγκου γνάθου (HPT-JT)
Υπάρχουν συγκεκριμένα κριτήρια με τα οποία μπορεί κανείς να υποπτευθεί αν ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός έχει γενετική (κληρονομική) βάση. Μέσα σε αυτά σημαντική θέση κατέχουν και τα στοιχεία από το οικογενειακό ιστορικό. Ενδεικτικά αναφέρεται αν περιγράφεται (έστω και ασαφώς) κάποιο ή κάποια από τα ακόλουθα στοιχεία στο οικογενειακό ιστορικό του ασθενούς:
- Ιστορικό προηγούμενων επεμβάσεων στον τράχηλο (θα πρέπει να αναζητούνται περισσότερες πληροφορίες)
- Νεφρολιθίαση (ιδιαίτερα υποτροπιάζουσα)
- Όγκοι υπόφυσης
- Πεπτικά έλκη (επίμονα, υποτροπιάζοντα)
- Παγκρεατικοί όγκοι
- Υπερασβεστιαιμία
Η αναγνώριση – ακόμη και με βάση τα στοιχεία του οικογενειακού ιστορικού – γενετικής (κληρονομικής) βάσης του πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού έχει τεράστια σημασία για δύο βασικούς λόγους:
- Για τον έλεγχο και των υπολοίπων μελών της οικογένειας
- Για την σωστή επιλογή της θεραπευτικής τακτικής, όσον αφορά την έκταση της παραθυρεοειδεκτομής αλλά και όσον αφορά και την αντιμετώπιση των άλλων εκδηλώσεων του υποκείμενου γενετικού συνδρόμου
