Skip to main content
search

Υπερπλασία Παραθυρεοειδούς – Σε τι αναφέρεται;

Στην υπερπλασία των παραθυρεοειδών, γνωστή και σαν διάχυτη υπερπλασία παραθυρεοειδών, παρατηρείται αυξημένη λειτουργική δραστηριότητα όλων των παραθυρεοειδών αδένων. Εμφανίζεται έτσι πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός, με όλες τις εκδηλώσεις του (κλινικές και εργαστηριακές).

Γεώργιος Σακοράφας MD, PhD

Χειρουργός Θυρεοειδούς / Ενδοκρινών Αδένων – Γενικός Χειρουργός

Αιτιολογία

Η υπερπλασία των παραθυρεοειδών ευθύνεται για το 10 – 15 % των περιπτώσεων πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού. Μπορεί να παρατηρηθεί είτε σποραδικά (χωρίς δηλαδή να υπάρχει οικογενειακό ιστορικό, άλλα δηλαδή κρούσματα στην ίδια οικογένεια), μπορεί όμως να παρατηρηθεί και σαν εκδήλωση ενός γενετικού συνδρόμου, όπως τα σύνδρομα πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου 1 (ΜΕΝ1, Multiple Endocrine Neoplasia 1) και τύπου 2 A (ΜΕΝ2Α, Multiple Endocrine Neoplasia 2 A) και το σύνδρομο οικογενούς υπερπαραθυρεοειδισμού.

Τα γενετικά αυτά σύνδρομα προκαλούνται από μετάλλαξη ενός συγκεκριμένου γονιδίου που μεταδίδεται κατά τον αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα (αρκεί δηλαδή να υπάρχει στο παιδί το μεταλλαγμένο γονίδιο από ένα μόνο γονέα). Στο σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου 1 (ΜΕΝ1) ο υπερπαραθυρεοειδισμός (λόγω διάχυτης υπερπλασίας των παραθυρεοειδών) εμφανίζεται σε συνδυασμό με όγκους της υπόφυσης και του παγκρέατος.

Στο σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου 2 Α (ΜΕΝ2Α) ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμό εμφανίζεται σε συνδυασμό με όγκους των επινεφριδίων (φαιοχρωμοκύτωμα) και του θυρεοειδούς (μυελοειδές καρκίνωμα). Η γενετική βάση του οικογενούς υπερπαραθυρεοειδισμού δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί.

Εκδηλώσεις της νόσου

Η υπερπλασία των παραθυρεοειδών προκαλεί την εμφάνιση των κλασικών εκδηλώσεων του πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού, όταν υπάρχουν, όπως:

  • Νεφρολιθίαση / Νεφρασβέστωση
  • Οστεοπενία / Οστεοπόρωση
  • Αδυναμία
  • Καταβολή δυνάμεων
  • Κόπωση
  • Μυαλγίες
  • Αρθραλγίες
  • Αδυναμία συγκέντρωσης
  • Διαταραχές του ύπνου
  • Δυσκοιλιότητα
  • Ναυτία
  • Κατάθλιψη κλπ.

Στον εργαστηριακό έλεγχο παρατηρείται:

Υπερασβεστιαιμία (αυξημένα επίπεδα ασβεστίου στο αίμα)
Υπερπαραθορμοναιμία (αυξημένα επίπεδα παραθορμόνης στο αίμα)
Υπερασβεστιουρία (αυξημένη ποσότητα ασβεστίου στα ούρα 24ωρου)
Υποφωσφαταιμία (χαμηλά επίπεδα φωσφόρου στο αίμα)
Αυξημένη συγκέντρωση χλωριούχων στο αίμα
Χαμηλή συγκέντρωση διττανθρακικών στο αίμα
Οστεοπενία / Οστεοπόρωση (στον έλεγχο οστικής πυκνότητας)

Προεγχειρητικός απεικονιστικός εντοπιστικός έλεγχος

Ο προεγχειρητικός απεικονιστικός έλεγχος περιλαμβάνει δύο κατά βάση εξετάσεις, το υπερηχογράφημα και το σπινθηρογράφημα. Σε ειδικές περιπτώσεις μπορεί να χρειαστεί να γίνει η τετραδιάστατη αξονική τομογραφία (4D CT). Συχνά ο προεγχειρητικός εντοπιστικός απεικονιστικός έλεγχος είναι αρνητικός, δεν εντοπίζεται δηλαδή ο υπερλειτουργικός παραθυρεοειδικός ιστός.

Θεραπευτική αντιμετώπιση

Η θεραπευτική αντιμετώπιση είναι χειρουργική (παραθυρεοειδεκτομή). Στην επέμβαση γίνεται έλεγχος και στις δύο πλευρές του τραχήλου (δεξιά και αριστερά) ώστε να ανευρεθούν όλοι οι παραθυρεοειδείς (και οι 4). Υποψία για τη διάγνωση μπορεί να δημιουργηθεί με την μακροσκοπική εικόνα των παραθυρεοειδών αδένων. Η διάγνωση τεκμηριώνεται με την λήψη ταχείας βιοψίας από έναν παραθυρεοειδή αδένα. Συνήθως αφαιρείται μέρος ή και ολόκληρος ο πλέον διογκωμένος παραθυρεοειδής αδένας και αποστέλλεται για ταχεία βιοψία. Αν προκύψει η διάγνωση υπερπλασίας τότε μπορεί η διάγνωση να τεκμηριωθεί με λήψη βιοψίας και από έναν άλλον από τους 3 λοιπούς παραθυρεοειδείς αδένες. Αν και στην ταχεία αυτή βιοψία επιβεβαιωθεί ιστολογικά η διάγνωση της υπερπλασίας, τότε θα πρέπει να ακολουθήσει η λεγόμενη υφολική παραθυρεοειδεκτομή.
Η υφολική παραθυρεοειδεκτομή είναι η θεραπεία εκλογής για την αντιμετώπιση της διάχυτης υπερπλασίας των παραθυρεοειδών. Στην επέμβαση αυτή αναγνωρίζονται αρχικά και οι 4 παραθυρεοειδείς αδένες και επισημαίνεται αυτός που παρουσιάζει την λιγότερο παθολογική μακροσκοπική εμφάνιση. Στη συνέχεια γίνεται υφολική παραθυρεοειδεκτομή (3.5 παραθυρεοειδεκτομή) στην οποία διατηρείται ο μισός παραθυρεοειδής με την λιγότερο παθολογική μακροσκοπική εικόνα.
Στη συνέχεια υπάρχουν δύο επιλογές. Η μία επιλογή είναι ο μισός παραθυρεοειδής αδένας που διατηρείται να παραμείνει στη θέση του. Η άλλη επιλογή είναι να γίνει αυτομεταμόσχευση αυτού. Οι δύο πιθανές θέσεις για αυτομεταμόσχευση είναι ένας μυικός θύλακος είτε στον στερνοϋοειδή μυ είτε σε μυ του αντιβραχίου. Η θέση της αυτομεταμόσχευσης επισημαίνεται με ράμμα Prolene ώστε να είναι δυνατή η εύκολη ανεύρεση του αυτομεταμοσχευθέντος παραθυρεοειδικού ιστού σε περίπτωση που θα χρειαστεί να αφαιρεθεί μέρος του (σε περίπτωση υποτροπής του υπερπαραθυρεοειδισμού).
Το πλεονέκτημα της αυτομεταμόσχευσης είναι η ευκολία που προσφέρει στην ανεύρεση του εναπομείναντος παραθυρεοειδούς (αν υποτροπιάσει ο υπερπαραθυρεοειδισμός). Το μειονέκτημα της αυτομεταμόσχευσης είναι ότι μπορεί το μόσχευμα να μην λειτουργήσει ικανοποιητικά και να εμφανιστεί υποπαραθυρεοειδισμός μετεγχειρητικά.
Σε περίπτωση που ο μισός παραθυρεοειδής θα διατηρηθεί στην ανατομική του θέση, θα πρέπει να καταβάλλεται κάθε δυνατή προσπάθεια να διατηρηθεί και η αιμάτωσή του. Και αυτό γιατί σε περίπτωση ισχαιμίας δεν θα λειτουργήσει ικανοποιητικά, με αποτέλεσμα την εμφάνιση υποπαραθυρεοειδισμού.
Υπάρχει τέλος και η επιλογή της λεγόμενης κρυοσυντήρησης, όπου μικρά τεμάχια παραθυρεοειδικού ιστού διατηρούνται υπό ειδικές συνθήκες κατάψυξης, έτσι ώστε να μπορούν να χρησιμοποιηθούν σε περίπτωση υποπαραθυρεοειδισμού (με εμφύτευση σε μυϊκό θύλακα σε μυ του αντιβραχίου). Το πρόβλημα με την κρυοσυντήρηση είναι ότι η βιωσιμότητα του κρυοσυντηρημένου παραθυρεοειδικού ιστού μειώνεται σταδιακά με την πάροδο του χρόνου.

Πρόληψη – γενετικός έλεγχος

Όσον αφορά την πρόληψη, τα άτομα που ανήκουν σε οικογένειες με περισσότερα από 2 (ή κατ’ άλλους 3) κρούσματα υπερπαραθυρεοειδισμού θα πρέπει να υποβάλλονται σε γενετικό έλεγχο για την ανίχνευση γενετικών μεταλλάξεων γονιδίων που μπορεί να ευθύνονται για την εμφάνιση της νόσου. Το ίδιο ισχύει και για μέλη οικογενειών με ιστορικό συνδρόμων πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας. Τα άτομα αυτά θα πρέπει να ελέγχονται με γενετικό έλεγχο και – αν χρειαστεί – να ακολουθεί έλεγχος για τις υπόλοιπες εκδηλώσεις των γενετικών αυτών συνδρόμων.

Πρόγνωση

Θα πρέπει να τονιστεί ότι τα αποτελέσματα της χειρουργικής θεραπείας της διάχυτης υπερπλασίας των παραθυρεοειδών δεν είναι το ίδιο ικανοποιητικά όσο στην περίπτωση του υπερπαραθυρεοειδισμού που οφείλεται σε αδένωμα παραθυρεοειδούς. Και αυτό γιατί μπορεί να παρατηρηθεί τόσο υποτροπή του υπερπαραθυρεοειδισμού (σε ποσοστό που φθάνει έως και 20 %) όσο και υποπαραθυρεοειδισμός.

Αριθμοί Επεμβάσεων έως 30/6/24

3497

Θυρεοειδεκτομές

746

Λεμφαδενικοί Καθαρισμοί

456

Παραθυρεοειδεκτομές
ΚΑΛΕΣΤΕ ΜΑΣ
ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ