Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός νορμοορμονικός νορμοασβεστιαιμικός: μία σπάνια και αμφιλεγόμενη νοσολογική οντότητα
Εισαγωγή
Ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός είναι μία από τις συχνότερες ενδοκρινικές παθήσεις και κλασικά χαρακτηρίζεται από αυξημένα επίπεδα παραθορμόνης (PTH, υπερπαραθορμοναιμία) και αυξημένα επίπεδα ασβεστίου (υπερασβεστιαιμία).
Τα τελευταία χρόνια, όμως, έχει γίνει σαφές ότι η νόσος μπορεί να εμφανίζεται και με πιο «σιωπηλές» ή άτυπες μορφές.
Η πιο γνωστή από αυτές είναι ο νορμοασβεστιαιμικός πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός, όπου η PTH είναι αυξημένη αλλά το ασβέστιο παραμένει φυσιολογικό.
Ακόμη πιο ενδιαφέρουσα – και αμφιλεγόμενη – είναι μία άλλη μορφή πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού, που τα τελευταία χρόνια συζητείται όλο και περισσότερο στη διεθνή βιβλιογραφία: ο νορμοορμονικός – νορμοασβεστιαιμικός πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός. Οι ασθενείς αυτοί παρουσιάζονται με φυσιολογικές τιμές ασβεστίου και φυσιολογικές τιμές PTH, οι οποίοι όμως εμφανίζουν κλινικά, απεικονιστικά ή χειρουργικά ευρήματα συμβατά με πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό.
Νορμοορμονικός νορμοασβεστιαιμικός πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός: μία σπάνια και αμφιλεγόμενη νοσολογική οντότητα
Γιατί αυτή η μορφή υπερπαραθυρεοειδισμού παρουσιάζει ενδιαφέρον;
Η διάγνωση του πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού βασίζεται παραδοσιακά στις βιοχημικές εξετάσεις. Ωστόσο, η έκκριση της παραθορμόνης δεν είναι σταθερή. Η PTH παρουσιάζει διακυμάνσεις κατά τη διάρκεια της ημέρας και σε ορισμένους ασθενείς μπορεί να παραμένει εντός των φυσιολογικών ορίων κατά τη στιγμή της αιμοληψίας.
Η διάγνωση του νορμοορμονικού νορμοασβεστιαιμικού πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού βασίζεται σε δύο παραδοχές:
- Οι τιμές ασβεστίου και παραθορμόνης βρίσκονται εντός των φυσιολογικών ορίων
- Δεν παρατηρείται η αναμενόμενη καταστολή της παραθορμόνης για τα μετρώμενα φυσιολογικά επίπεδα ασβεστίου ορού
Με άλλα λόγια και οι δύο τιμές, ασβεστίου και παραθορμόνης, βρίσκονται μεν εντός φυσιολογικών ορίων αλλά προς τα ανώτερα επίπεδα των φυσιολογικών ορίων.
Φυσιολογικά, όσο αυξάνεται η συγκέντρωση του ασβεστίου ορού τόσο μειώνονται τα επίπεδα της παραθορμόνης στο αίμα.
Η αποτυχία αυτής της μείωσης και η διατήρηση των επιπέδων και του ασβεστίου και της παραθορμόνης ελαφρά κάτω των ανώτερων φυσιολογικών ορίων είναι το εύρημα που υποδηλώνει την διάγνωση του νορμοορμονικού νορμοασβεστιαιμικού πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού.
Η διάγνωση δεν θα πρέπει να βασίζεται σε μία μόνο μέτρηση, αλλά θα πρέπει να γίνεται επανάληψη των μετρήσεων ασβεστίου και παραθορμόνης στο ίδιο εργαστήριο κατά προτίμηση (ώστε να είναι ίδιες οι τιμές αναφοράς) με μεσοδιάστημα μερικών εβδομάδων.
Κλινική εικόνα
Πολλές φορές η διάγνωση τίθεται τυχαία με βάση το παραπάνω εργαστηριακό profil (νορμοπαραθορμοναιμία με νορμοασβεστιαιμία, με τιμές ασβεστίου και παραθορμόνης ελαφρά κάτω των ανώτερων φυσιολογικών ορίων και με απουσία καταστολής των επιπέδων παραθορμόνης).
Σε άλλες περιπτώσεις, η διάγνωση μπορεί να τεθεί μετά από έλεγχο του ασθενούς για
- οστεοπενία ή οστεοπόρωση (ενίοτε και σε μικρή ηλικία)
- νεφρολιθίαση,
- υπερασβεστιουρία
- τυχαίο εύρημα ενδεικτικό παθολογικού παραθυρεοειδικού ιστού (αδένωμα παραθυρεοειδούς) στο υπερηχογράφημα (που μπορεί να γίνεται για άσχετο λόγο, όπως για έλεγχο του θυρεοειδούς ή των καρωτίδων)
Νορμοορμονικός νορμοασβεστιαιμικός πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός – είναι πράγματι μία ξεχωριστή νοσολογική οντότητα;
Η απάντηση δεν είναι ακόμη οριστική.
Οι περισσότεροι θεωρούν ότι πρόκειται για ένα πολύ πρώιμο στάδιο του πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού, στο οποίο με την πάροδο του χρόνου παρατηρείται η κλασική υπερασβεστιαιμία (αύξηση των επιπέδων ασβεστίου ορού).
Με άλλα λόγια, ο νορμοορμονικός νορμοασβεστιαιμικός πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός θεωρείται μία ηπιότερη (σε σχέση με την κλασική) μορφή πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού, με δυνητική εξέλιξη προς την κατεύθυνση του κλασικού πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού.
Χρειάζεται χειρουργική επέμβαση;
Η απόφαση για παραθυρεοειδεκτομή δεν βασίζεται αποκλειστικά στις εργαστηριακές τιμές. Σημαντικό ρόλο για την λήψη της απόφασης για χειρουργική επέμβαση έχει:
- η τυχόν παρουσία επιπλοκών της νόσου (όπως νεφρολιθίαση, οστεοπενία/οστεοπόρωση)
- η απεικόνιση σαφώς εντοπισμένου παθολογικού παραθυρεοειδούς (αδένωμα παραθυρεοειδούς)
- η απουσία άλλης προφανούς αιτίας για τα ευρήματα.
Υπάρχουν δεδομένα από σειρές ασθενών που υποβλήθηκαν σε παραθυρεοειδεκτομή όπου παρατηρήθηκε βελτίωση της οστικής πυκνότητας μετά την επέμβαση (παραθυρεοειδεκτομή), γεγονός που υποστηρίζει ότι σε ορισμένες περιπτώσεις η νόσος είναι πραγματική και κλινικά σημαντική και ως εκ τούτου θα πρέπει να αντιμετωπίζεται ριζικά με χειρουργική επέμβαση.
Συμπέρασμα
Ο νορμοορμονικός νορμοασβεστιαιμικός πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός αποτελεί μία ενδιαφέρουσα και ακόμη ατελώς κατανοητή μορφή διαταραχής των παραθυρεοειδών αδένων. Αν και δεν έχει πλήρως καθιερωθεί ως ξεχωριστή νοσολογική οντότητα, ολοένα και περισσότερα δεδομένα υποδηλώνουν ότι ορισμένοι ασθενείς μπορεί να εμφανίζουν τις κλασικές επιπλοκές του πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού παρά τις φυσιολογικές εργαστηριακές εξετάσεις.
Για τον λόγο αυτό, για τη σωστή αξιολόγηση των ασθενών θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη όχι μόνο οι τιμές των εργαστηριακών εξετάσεων (παραθορμόνη και ασβέστιο αίματος) αλλά και η συνολική κλινική εικόνα του ασθενούς, η τυχόν ύπαρξη επιπλοκών (όπως νεφρολιθίαση και οστεοπενία – οστεοπόρωση) και τα απεικονιστικά ευρήματα (κυρίως στο υπερηχογράφημα- αρχικά).
Σε επιλεγμένους ασθενείς πιθανότατα θα χρειαστεί χειρουργική επέμβαση η οποία θα προλάβει την εξέλιξη της νόσου και την εμφάνιση-επιδείνωση των επιπλοκών, ενώ παράλληλα θα επιτύχει την αποκατάσταση των βλαβών κυρίως από τα οστά (αν και εφόσον έχουν ήδη συμβεί).
ΜΑΘΕΤΕ ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΑ
Επισκεφθείτε την ιστοσελίδα μας (https://www.gsakorafas.gr)
Διαβάστε τα άρθρα μας στο blog μας (https://gsakorafas.gr/blog/)
Ενημερωθείτε πρακτικά και υπεύθυνα στην ιστοσελίδα μας:
Για τις παθήσεις θυρεοειδούς
Για τις παθήσεις παραθυρεοειδών
Τι είναι ο χειρουργός θυρεοειδούς – παραθυρεοειδών?
Τι σημασία έχει η εμπειρία του χειρουργού στην αντιμετώπιση των παθήσεων θυρεοειδούς και παραθυρεοειδών?
ΘΑ ΜΑΣ ΒΡΕΙΤΕ
ΕΥΓΕΝΙΔΕΙΟ-Παπαδιαμαντοπούλου 20 (Ιλίσια)
ΙΑΤΡΙΚΟ ΨΥΧΙΚΟΥ – Άντερσεν 5 (Νέο Ψυχικό)
ΜΗΤΕΡΑ- Ερυθρού Σταυρού 5 (Μαρούσι)
ΤΗΛ. 2107487318 & 6977068223
email: georgesakorafas@yahoo.com
Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός νορμοορμονικός νορμοασβεστιαιμικός
Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός νορμοορμονικός νορμοασβεστιαιμικός
Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός νορμοορμονικός νορμοασβεστιαιμικός
Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός νορμοορμονικός νορμοασβεστιαιμικός
Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός νορμοορμονικός νορμοασβεστιαιμικός
Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός νορμοορμονικός νορμοασβεστιαιμικός
Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός νορμοορμονικός νορμοασβεστιαιμικός
Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός νορμοορμονικός νορμοασβεστιαιμικός
Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός νορμοορμονικός νορμοασβεστιαιμικός
Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός νορμοορμονικός νορμοασβεστιαιμικός
Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός νορμοορμονικός νορμοασβεστιαιμικός
Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός νορμοορμονικός νορμοασβεστιαιμικός
Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός νορμοορμονικός νορμοασβεστιαιμικός
Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός νορμοορμονικός νορμοασβεστιαιμικός
Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός νορμοορμονικός νορμοασβεστιαιμικός
