Bρογχοκήλη (γιγάντια, καταδυόμενη) – θυρεοειδεκτομή σε ασθενή με σύνδρομο Brugada
Tο σύνδρομο Brugada
Τι είναι?
Το σύνδρομο Brugada είναι μια γενετική καρδιοπάθεια που σχετίζεται με επικίνδυνες καρδιακές αρρυθμίες που αφορούν της κοιλίες και προκαλούν αίσθημα παλμών, ζάλη, λιποθυμία (συγκοπή) ή/και καρδιακή ανακοπή. Η εκδήλωση αιφνιδίου καρδιακού θανάτου εμφανίζεται συνήθως κατά τη διάρκεια του ύπνου.
Βρογχοκήλη (γιγάντια, καταδυόμενη) – θυρεοειδεκτομή σε ασθενή με σύνδρομο Brugada
Που οφείλεται?
Πρόκειται για γενετική πάθηση που μεταβιβάζεται κληρονομικά κατά τον επικρατούντα αυτοσωματικό χαρακτήρα. Το συχνότερο γονίδιο που συνδέεται με το σύνδρομο Brugada είναι το γονίδιο SCN5A, το οποίο κωδικοποιεί τους διαύλους των ιόντων νατρίου. Γενετικές ανωμαλίες που συνδέονται με μεταλλάξεις αυτού του γονιδίου οδηγούν στη μείωση της λειτουργίας των διαύλων νατρίου. Προκύπτει έτσι μία «ηλεκτρική πάθηση της καρδίας» (διαυλοπάθεια).
Πόσο συχνό είναι?
Εκτιμάται ότι 5 στους 10.000 ανθρώπους παγκοσμίως πάσχουν από το σύνδρομο Brugada.
Τo σύνδρομο αυτό είναι πιο συχνό στις χώρες της νοτιοανατολικής Ασίας.
Αν και το σύνδρομο Brugada εμφανίζεται και στα δύο φύλα, είναι χαρακτηριστικά πιο συχνό στους άντρες. Εκτιμάται ότι η εκδήλωση του συνδρόμου είναι 8-10 φορές πιο συχνή στους άντρες από τι στις γυναίκες.
Μπορεί να εκδηλωθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, εμφανίζεται συνηθέστερα σε νεαρούς άντρες ηλικίας 30-40 ετών.
Είναι υπεύθυνο για το 4-12% όλων των αιφνίδιων θανάτων και για το 20% των θανάτων των ατόμων χωρίς ανατομική καρδιοπάθεια. Συχνά ευθύνεται για το σύνδρομο του αινιγματικού αιφνίδιου ανεξήγητου νυχτερινού θανάτου (SUNDS, Sudden Unexplained Nocturnal Death Syndrome).
Συμπτώματα – διάγνωση
Τα περισσότερα άτομα με σύνδρομο Brugadaδεν εμφανίζουν συμπτώματα.
Η διάγνωση συνήθως τίθεται μετά από ένα τυχαίο καρδιολογικό έλεγχο με την εμφάνιση της χαρακτηριστικής ηλεκτροκαρδιογραφικής εικόνας που περιλαμβάνει:
- ανάσπαση του κύματος J>2mm
- κυρτή ανάσπαση του διαστήματος ST
- αρνητικό κύμα Τ σε τουλάχιστο μία από τις προκάρδιες απαγωγές V1-V3.
Παρουσίαση ασθενούς
Αιτία εισόδου
Ο ασθενής, ετών 59, προσήλθε για χειρουργική αντιμετώπιση ευμεγέθους μη τοξικής πολυοζώδους βρογχοκήλης.
Η εικόνα του βηματοδότη – απινιδωτή στον ασθενή μας
Προεγχειρητικός έλεγχος
Στο υπερηχογράφημα απεικονίσθηκε σημαντικού βαθμού αύξηση των διαστάσεων και των δύο λοβών του θυρεοειδούς (βρογχοκήλη) με παρουσία πολλαπλών όζων διάσπαρτων σε αμφότερους τους λοβούς, καλοήθους ηχομορφολογίας με αρχόμενη κατάδυση στο μεσοθωράκιο (βλ. και απεικόνιση στην αξονική τομογραφία την οποία προσκομίζει ο ασθενής).
Απεικόνιση του διογκωμένου θυρεοειδούς με εμφανή την κατάδυση του δεξιού λοβού στο μεσοθωράκιο (κόκκινο βέλος)
Τομή σε χαμηλότερο επίπεδο – εμφανής η χαμηλή θέση του κάτω πόλου του δεξιού λοβού στο μεσοθωράκιο του ασθενούς (κόκκινο βέλος)
Απεικόνιση του διογκωμένου θυρεοειδούς σε κατά μέτωπο επίπεδο (εικόνα στην αξονική τομογραφία). Εμφανής η μεγαλύτερου βαθμού διόγκωση του δεξιού λοβού και η κατάδυσή του στο μεσοθωράκιο (κόκκινο βέλος)
Δεν απεικονίσθηκαν ύποπτοι ή παθολογικοί λεμφαδένες στα ανατομικά διαμερίσματα του τραχήλου.
Ασθενής ευθυρεοειδικός.
Ο ασθενής πάσχει από σύνδρομο Brugada και φέρει βηματοδότη – απινιδωτή.
Χειρουργική επέμβαση
Υποβλήθηκε σε ολική θυρεοειδεκτομή υπό γενική αναισθησία και μέσω εγκάρσιας τραχηλικής τομής. Πριν την επέμβαση αδρανοποιήθηκε ο απινιδωτής. Κατά την επέμβαση επιβεβαιώθηκαν τα ευρήματα του προεγχειρητικού ελέγχου.
Η επέμβαση εξελίχθηκε με μεγάλου βαθμού δυσκολία λόγω των λίαν αυξημένων διαστάσεων του θυρεοειδούς (και κυρίως του δεξιού λοβού που παρουσιάζει αρχόμενη κατάδυση στο μεσοθωράκιο), του σωματότυπου του ασθενούς (βαθύς και βραχύς τράχηλος, σωματώδης ασθενής) και της δυσχερούς αποκόλλησης από την τραχεία. Δεν παρατηρήθηκαν μακροσκοπικά ύποπτοι ή παθολογικοί λεμφαδένες στο κεντρικό διαμέρισμα του τραχήλου.
Η επέμβαση εξελίχθηκε ομαλά, με τις δυσκολίες εντούτοις που περιγράφηκαν παραπάνω
Η γενική αναισθησία και η επέμβαση έγιναν καλά ανεκτές – ανάνηψη ομαλή.
Χειρουργικό παρασκεύασμα. Για λόγους σύγκρισης των μεγεθών, με το κίτρινο σχήμα έχει σχεδιαστεί στην ίδια κλίμακα ένας θυρεοειδής αδένας φυσιολογικού μεγέθους. Η εικόνα καταδεικνύει την πολύ μεγάλου βαθμού αύξηση των διαστάσεων του θυρεοειδούς (και κυρίως του δεξιού λοβού, γιγάντια βρογχοκήλη).
Εξήλθε της κλινικής την 1η μετεγχειρητική ημέρα.
Σχόλιο
Η προσεκτική προεγχειρητική εκτίμηση των ασθενών που πρόκειται να υποβληθούν σε κάθε χειρουργική επέμβαση (συμπεριλαμβανομένης και της θυρεοειδεκτομής – παραθυρεοειδεκτομής) περιλαμβάνει την προσεκτική αξιολόγηση και όλων των τυχόν συνυπαρχουσών παθήσεων του ασθενούς (comorbidity).
Οι συνυπάρχουσες παθήσεις θα πρέπει να αναγνωρίζονται και να αξιολογούνται προσεκτικά, επιδιώκοντας την είσοδο του ασθενούς στο χειρουργείο με την μέγιστη δυνατή ασφάλεια.
Απαραίτητη είναι για τον λόγο αυτό η λήψη προσεκτικού ιστορικού και η επικοινωνία με τους γιατρούς των αντίστοιχων ειδικοτήτων, όταν αυτό κρίνεται απαραίτητο, για τις αναγκαίες και εξειδικευμένες οδηγίες.
Στο χειρουργείο, ειδικά στους ασθενείς με σύνδρομο Brugada, θα πρέπει να υπάρχει άμεσα διαθέσιμος, μέσα στην χειρουργική αίθουσα, ο απινιδωτής, σε περίπτωση που απαιτηθεί η χρήση του (π.χ. σε εμφάνιση επικίνδυνης αρρυθμίας). Και αυτό γιατί πριν την επέμβαση αδρανοποιείται ο εμφυτευμένος απινιδωτής που φέρει ο ασθενής προκειμένου να μην επηρεαστεί η λειτουργία του στην εξέλιξη της επέμβασης (λόγω της χρήσης του χειρουργικού εξοπλισμού).
ΜΑΘΕΤΕ ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΑ
Επισκεφθείτε την ιστοσελίδα μας (https://www.gsakorafas.gr)
Διαβάστε τα άρθρα μας στο blog μας (https://gsakorafas.gr/blog/)
Ενημερωθείτε πρακτικά και υπεύθυνα στην ιστοσελίδα μας:
Για τις παθήσεις θυρεοειδούς
Για τις παθήσεις παραθυρεοειδών
Τι είναι ο χειρουργός θυρεοειδούς – παραθυρεοειδών?
Τι σημασία έχει η εμπειρία του χειρουργού στην αντιμετώπιση των παθήσεων θυρεοειδούς και παραθυρεοειδών?
ΘΑ ΜΑΣ ΒΡΕΙΤΕ
ΕΥΓΕΝΙΔΕΙΟ-Παπαδιαμαντοπούλου 20 (Ιλίσια)
ΙΑΤΡΙΚΟ ΨΥΧΙΚΟΥ – Άντερσεν 5 (Νέο Ψυχικό)
ΜΗΤΕΡΑ- Ερυθρού Σταυρού 5 (Μαρούσι)
ΤΗΛ. 2107487318 & 6977068223
email: georgesakorafas@yahoo.com
Βρογχοκήλη Βρογχοκήλη Βρογχοκήλη Βρογχοκήλη Βρογχοκήλη Βρογχοκήλη Βρογχοκήλη Βρογχοκήλη Βρογχοκήλη
Βρογχοκήλη Βρογχοκήλη Βρογχοκήλη
