Νεογνική υποασβεστιαιμία και υπερπαραθυρεοειδισμός στη μητέρα – μία “παράδοξη” διάγνωση του προβλήματος της μητέρας με μία απλή εξέταση αίματος στο νεογνό

 

Εισαγωγή

Στην ιατρική μπορεί να συμβούν κάποια πράγματα που – αν κανείς δεν γνωρίζει τους υποκείμενους μηχανισμούς – θα του φανούν περίεργα. Συνηθέστατα όμως υπάρχει εξήγηση για τα – εκ πρώτης όψεως – παράδοξα αυτά συμβάντα.

Μία τέτοια περίπτωση είναι η διάγνωση μιας πάθησης στην μητέρα που συχνά την αγνοεί από μία απλή εξέταση αίματος στο νεογέννητο παιδί της (νεογνό).

Και αναφερόμαστε την διάγνωση πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού στην μητέρα μετά από έλεγχο στον οποίο υποβάλλεται λόγω χαμηλών επιπέδων ασβεστίου αίματος στο νεογνό της.

 

Τι είναι ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός;

O όρος «πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός» περιγράφει την παθολογική κατάσταση που προκύπτει σαν αποτέλεσμα αυξημένης λειτουργικής δραστηριότητας ενός ή περισσοτέρων παραθυρεοειδών αδένων. Σαν αποτέλεσμα της υπερλειτουργίας αυτής, παράγονται αυξημένες ποσότητες παραθορμόνης που μπορεί να προκαλέσουν διάφορες επιπλοκές, κυρίως από τα οστά και τους νεφρούς.

Η αυξημένη παραθορμόνης κινητοποιεί το ασβέστιο από τα οστά, που εμφανίζουν μείωση της οστικής πυκνότητας και οστεοπενία / οστεοπόρωση, ενώ σπανιότερα μπορεί να παρατηρηθούν ακόμη και παθολογικά κατάγματα.

Το αυξημένο ασβέστιο που κινητοποιείται από τα οστά εισέρχεται στο αίμα, με αποτέλεσμα την εμφάνιση της χαρακτηριστικής υπερασβεστιαιμίας.

Στη συνέχεια, το αυξημένο αυτό ασβέστιο αποβάλλεται στα ούρα, με αποτέλεσμα την εμφάνιση υπερασβεστιουρίας (αυξημένη αποβολή ασβεστίου στα ούρα). Το ασβέστιο των ούρων μπορεί να καθιζάνει είτε στο αποχετευτικό σύστημα του νεφρού (δημιουργώντας λίθους, νεφρολιθίαση) είτε στο παρέγχυμα των νεφρών (νεφρασβέστωση).

Συνηθέστατα (85 %) o πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός οφείλεται σε μονήρες αδένωμα παραθυρεοειδών, και σπανιότερα σε υπερπλασία των παραθυρεοειδών (10 – 12 %), διπλό αδένωμα (2 – 3 %) και εξαιρετικά σπάνια σε καρκίνο παραθυρεοειδών.

 

Υπερπαραθυρεοειδισμός στη μητέρα – τι προκαλεί στο έμβρυο;

Στη διάρκεια της κύησης -μέσω της κυκλοφορίας με τον ομφάλιο λώρο- το αίμα της μητέρας μεταφέρει στο έμβρυο μεταξύ άλλων και το ασβέστιο που περιέχει.

Αν η μητέρα πάσχει από πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό (που συχνά δεν το γνωρίζει), στο αίμα της κυκλοφορεί ασβέστιο σε αυξημένη συγκέντρωση (υπερασβεστιαιμία, βλ. παραπάνω). Έτσι, με την κυκλοφορία του αίματος μέσω του πλακούντα, και στην κυκλοφορία του εμβρύου κυκλοφορεί αίμα σε αυξημένη συγκέντρωση.

Η αυξημένη συγκέντρωση ασβεστίου στο αίμα του εμβρύου έχει σαν αποτέλεσμα την καταστολή της λειτουργίας των παραθυρεοειδών αδένων αυτού. Το φαινόμενο αυτό εμφανίζεται με βάση τον μηχανισμό της λεγόμενης αρνητικής παλίνδρομης αλληλορύθμισης (negative feed-back).

Πρόκειται για έναν μηχανισμό που λειτουργεί σε πολλούς ενδοκρινείς αδένες. Στην περίπτωση των φυσιολογικών παραθυρεοειδών αδένων η λειτουργία αυτή συνοψίζεται ως εξής: η αύξηση των επιπέδων ασβεστίου στο αίμα προκαλεί πτώση της παραθορμόνης (καταστολή της λειτουργίας των παραθυρεοειδών) και αντίθετα η μείωση του ασβεστίου στο αίμα συνοδεύεται από αύξηση της παραθορμόνης (διέγερση).

Αυτός εξηγεί γιατί τα αυξημένα επίπεδα ασβεστίου στο αίμα του νεογνού (λόγω της υπερασβεστιαιμίας στην μητέρα του) προκαλούν καταστολή της λειτουργίας των παραθυρεοειδών αδένων του νεογνού.

 

Υπερπαραθυρεοειδισμός στη μητέρα – τι αλλάζει με τον τοκετό;

Στον τοκετό συμβαίνει μία άμεση και δραστική μεταβολή – η διατομή του ομφαλίου λώρου. Το νεογνό παύει πλέον να δέχεται το αίμα της μητέρας του. Σαν αποτέλεσμα διακόπτεται η είσοδος στην κυκλοφορία του νεογνού μεγάλων ποσοτήτων ασβεστίου (κάτι που συνέβαινε στη διάρκεια της κύησης).

Ήδη όμως έχει προκληθεί καταστολή της λειτουργίας των παραθυρεοειδών του νεογνού λόγω της υπερασβεστιαιμίας (από το αίμα της μητέρας του) στην οποία έχει εκτεθεί για ένα μεγάλο διάστημα αρκετών μηνών (βλ. παραπάνω).

Η ανάκτηση της φυσιολογικής λειτουργίας των παραθυρεοειδών του νεογνού χρειάζεται κάποιο χρονικό διάστημα. Στο διάστημα αυτό οι παραθυρεοειδείς υπολειτουργούν και έτσι αδυνατούν να ανταποκριθούν στον ρόλο τους, να εκκρίνουν δηλαδή επαρκείς ποσότητες παραθορμόνης για την αποκατάσταση των επιπέδων ασβεστίου στο αίμα του νεογνού.

Εμφανίζεται έτσι η λεγόμενη νεογνική υποασβεστιαιμία. Μία φαινομενικά «παράδοξη» κατάσταση όπου η μεν μητέρα έχει αυξημένα επίπεδα ασβεστίου (υπερασβεστιαιμία) το δε νεογέννητο παιδί της (νεογνό) χαμηλά επίπεδα ασβεστίου (υποασβεστιαιμία).

Πρόκειται για μία σχετικά σπάνια επιπλοκή στο νεογνό του υπερπαραθυρεοειδισμού της μητέρας.

 

 

Νεογνική υποασβεσταιμία – τι συμπτώματα μπορεί να προκαλέσει;

Η εμφάνιση ή όχι συμπτωμάτων και η έντασή τους εξαρτώνται από την βαρύτητα της υποασβεστιαιμίας και από την ταχύτητα με την οποία εμφανίζεται.

Σε ήπια νεογνική υποασβεστιαιμία μπορεί να μην παρατηρηθούν συμπτώματα. Σε αυτή την περίπτωση η διάγνωση τίθεται με μέτρηση ασβεστίου στο αίμα του νεογνού.

Σε βαρύτερη υποασβεστιαιμία, που εμφανίζεται ταχέως, μπορεί να παρατηρηθούν διάφορα συμπτώματα, όπως (ενδεικτικά):

• Μυικός τρόμος
• Ασυνήθεις μυικές συσπάσεις
• Αυξημένη νευρομυική διεγερσιμότητα
• Μυϊκοί σπασμοί
• Τετανία
• Δυσκολία στη σίτιση
• Διαταραχές του καρδιακού ρυθμού κλπ.

Υπογραμμίζεται ότι η εμφάνιση σπασμών σε ένα νεογνό αποτελεί σύμπτωμα που απαιτεί άμεση εκτίμηση και κατάλληλη θεραπευτική αντιμετώπιση.

Τονίζεται επίσης ότι δεν παρατηρείται υποασβεστιαιμία σε όλα τα νεογνά μητέρων με υπερπαραθυρεοειδισμό. Και αντιστρόφως, δεν σημαίνει ότι κάθε νεογνική υποασβεστιαιμία οφείλεται σε υπερπαραθυρεοειδισμό της μητέρας.

 

Νεογνική υποασβεστιαιμία – πότε εμφανίζεται;

Συνηθέστατα η νεογνική υποασβεστιαιμία παρατηρείται στην πρώιμη φάση μετά τον τοκετό (συνηθέστατα την 2η με 3η ημέρα).

Σπανιότερα, μπορεί να εμφανιστεί και αργότερα, μέσα στις επόμενες 2 με 3 εβδομάδες μετά τον τοκετό.

Για το λόγο αυτό είναι σημαντική η κατάλληλη παρακολούθηση του νεογνού (και με επαναλαμβανόμενες μετρήσεις του ασβεστίου στο αίμα του) εφόσον είναι γνωστό ότι η μητέρα του πάσχει από πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό.

 

Νεογνική υποασβεστιαιμία – μπορεί να είναι ένα «διαγνωστικό κλειδί» για την διάγνωση του υπερπαραθυρεοειδισμού στη μητέρα;

Με βάση τα όσα έχουν αναφερθεί παραπάνω, η απάντηση είναι καταφατική – ΝΑΙ μπορεί η υποασβεστιαιμία στο νεογνό να οδηγήσει στη διάγνωση του υπερπαραθυρεοειδισμού στη μητέρα του.

Το σπάνιο αυτό κλινικό σενάριο έχει ιδιαίτερη σημασία όταν η μητέρα δεν γνωρίζει ότι πάσχει από υπερπαραθυρεοειδισμό (π.χ. γιατί δεν είχε συμπτώματα και γιατί ποτέ της δεν είχε κάνει εξετάσεις αίματος). Σε αυτή την περίπτωση μπορεί να ολοκληρωθεί κανονικά η εγκυμοσύνη χωρίς η μητέρα να γνωρίζει ότι έχει αυξημένα επίπεδα ασβεστίου στο αίμα λόγω υπερπαραθυρεοειδισμού.

Η εμφάνιση νεογνικής υποασβεστιαιμίας, σε συνδυασμό με χαμηλά επίπεδα παραθορμόνης στο ίαμα του νεογνού, οδηγούν στην ανάγκη διερεύνησης της μητέρας για την πιθανότητα υπερπαραθυρεοειδισμού.

Η διάγνωση του υπερπαραθυρεοειδισμού στη μητέρα γίνεται με τον κλασικό τρόπο (υπερασβεστιαιμία, υπερπαραθορμοναιμία). Ακολουθεί ο απεικονιστικός εντοπιστικής έλεγχος και η κατάλληλη θεραπευτική αντιμετώπιση.

Ένα χαρακτηριστικό πραγματικό περιστατικό

Η ιδιαίτερη αυτή διαγνωστική δυνατότητα αποτυπώνεται χαρακτηριστικά σε ένα πραγματικό περιστατικό που δημοσιεύθηκε το 2020. Σε γυναίκα ηλικίας 35 ετών, η διαπίστωση βαριάς υποασβεστιαιμίας στο πρόωρο νεογνό της οδήγησε στη διάγνωση πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού στη μητέρα, λόγω αδενώματος παραθυρεοειδούς, το οποίο αντιμετωπίστηκε επιτυχώς χειρουργικά.

Διαβάστε την αναλυτική παρουσίαση του κλινικού περιστατικού του 2020.

 

Nεογνική υπασβεστιαιμία – πώς μπορεί να προληφθεί;

Είναι σημαντική – για την πρόληψη της νεογνικής υποασβεστιαιμίας – η έγκαιρη διάγνωση και η σωστή θεραπευτική αντιμετώπιση του πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού στην μητέρα.

Όταν ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός είναι γνωστός πριν την κύηση θα πρέπει να αντιμετωπίζεται άμεσα και οριστικά με χειρουργική επέμβαση πριν η γυναίκα μείνει έγκυος. Και αυτό γιατί ο υπερπαραθυρεοειδισμός στην εγκυμοσύνη μπορεί να εκθέσει τόσο την έγκυο γυναίκα όσο και το έμβρυο στον κίνδυνο εμφάνισης επιπλοκών.

Αν ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός διαγνωστεί στη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η θεραπευτική του αντιμετώπιση εξατομικεύεται.

Σε ήπιο υπερπαραθυρεοειδισμό η αναμονή (υπό παρακολούθηση) μέχρι την ολοκλήρωση της κύησης και τον τοκετό είναι η συνήθης επιλογή.

Σε υπερπαραθυρεοειδισμό που συνοδεύεται από βαριά υπερασβεστιαιμία είναι φρονιμότερο να γίνει αντιμετώπιση της νόσου στην διάρκεια της κύησης. Σε αυτή την περίπτωση επιλέγεται το δεύτερο τρίμηνο της κύησης για την παραθυρεοειδεκτομή.

Η αντιμετώπιση της γυναίκας που διαγιγνώσκεται με υπερπαραθυρεοειδισμός την διάρκεια της κύησης απαιτεί προσοχή για την διασφάλιση της υγείας τόσο της ίδιας όσο και του εμβρύου και θα πρέπει να καθορίζεται από ομάδα ειδικών και έμπειρων γιατρών στην οποία κεντρικό ρόλο έχει ο χειρουργός θυρεοειδούς – παραθυρεοειδών, ο ενδοκρινολόγος και ο μαιευτήρας.

 

 

Νεογνική υπασβεστιαιμία – πώς αντιμετωπίζεται;

Η αντιμετώπιση της νεογνικής υποασβεστιαιμίας γίνεται από νεογνολόγο και ποικίλει, ανάλογα με τα επίπεδα του ασβεστίου στο αίμα του νεογνού και την βαρύτητα της υποασβεστιαιμίας.

Σε οριακή ή πολύ ήπια υποασβεστιαιμία χρειάζεται συνήθως απλή παρακολούθηση.

Σε πιο έντονη υποασβεστιαιμία, και πολύ περισσότερο όταν υπάρχουν συμπτώματα, θα απαιτηθεί η χορήγηση ασβεστίου και πιθανόν ενεργής βιταμίνης D (καλσιτριόλη).

Η καταστολή της λειτουργίας των παραθυρεοειδών στο νεογνό αποκαθίσταται σταδιακά, καθώς οι παραθυρεοειδείς ανακτούν προοδευτικά την λειτουργία τους. Ο χρόνος εντούτοις αποκατάστασης ποικίλλει και δεν είναι προβλέψιμος.

 

Συμπέρασμα

Η υποασβεσταιμία σε ένα νεογνό μπορεί να οδηγήσει στη διάγνωση υπερπαραθυρεοειδισμού της μητέρας του.

Η νεογνική υποασβεστιαιμία προκαλείται από καταστολή της λειτουργίας των παραθυρεοειδών του εμβρύου λόγω της εισόδου στην κυκλοφορία του μέσω του πλακούντα του αίματος της μητέρας όπου υπάρχει ασβέστιο σε αυξημένη συγκέντρωση (υπερασβεστιαιμία).

Η καταστολή αυτή των παραθυρεοειδών του εμβρύου είναι αναστρέψιμη και αποκαθίσταται σταδιακά όταν πάψει πλέον να εισέρχεται στην κυκλοφορία του το μητρικό αίμα με τον τοκετό λόγω διατομής του ομφάλιου λώρου.

Στο διάστημα αυτό της παροδικής καταστολής είναι που μπορεί να εμφανιστεί η νεογνική υποασβεστιαιμία, της οποίας η βαρύτητα ποικίλλει.

Η έγκαιρη διάγνωση του υπερπαραθυρεοειδισμού στη μητέρα προστατεύει την υγεία τόσο της ίδιας όσο και του παιδιού της.

 

 

ΜΑΘΕΤΕ ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΑ

Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τη χειρουργική του θυρεοειδούς και των παραθυρεοειδών, μπορείτε να επισκεφθείτε την ιστοσελίδα του εξειδικευμένου Χειρουργού Θυρεοειδούς και Παραθυρεοειδών Γεώργιου Σακοράφα, με αναλυτική ενημέρωση για τις παθήσεις, τη διάγνωση και τη σύγχρονη χειρουργική αντιμετώπισή τους.

 

ΘΑ ΜΑΣ ΒΡΕΙΤΕ

ΕΥΓΕΝΙΔΕΙΟ-Παπαδιαμαντοπούλου 20 (Ιλίσια)

ΙΑΤΡΙΚΟ ΨΥΧΙΚΟΥ – Άντερσεν 5 (Νέο Ψυχικό)

ΜΗΤΕΡΑ- Ερυθρού Σταυρού 5 (Μαρούσι)

ΤΗΛ. 2107487318 & 6977068223

email: georgesakorafas@yahoo.com

 

νεογνική υποασβεστιαιμία – τι είναι?

νεογνική υποασβεστιαιμία – γιατί μπορεί να συμβεί?

νεογνική υποασβεστιαιμία – πως ερμηνεύεται?

νεογνική υποασβεστιαιμία – με ποιο μηχανισμό δημιουργείται?

νεογνική υποασβεστιαιμία – μπορεί να υποδηλώνει πρόβλημα υγείας της μητέρας?

νεογνική υποασβεστιαιμία – πως αντιμετωπίζεται?