Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός/αδένωμα παραθυρεοειδούς και «παραθυρεοειδική κρίση» ή υπερασβεστιαιμική κρίση – Τι είναι? Πώς αναγνωρίζεται? Πώς αντιμετωπίζεται?

Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός/αδένωμα παραθυρεοειδούς και «παραθυρεοειδική κρίση» ή υπερασβεστιαιμική κρίση – Τι είναι? Πώς αναγνωρίζεται? Πώς αντιμετωπίζεται?

Ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός διαγιγνώσκεται με βάση το τυπικό συνδυασμό υπερασβεστιαιμίας και υπερπαραθορμοναιμίας. Συνηθέστερα οφείλεται σε αδένωμα παραθυρεοειδούς (μονήρες, 85 %). O πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός συνοδεύεται συνήθως από ελαφρά (ήπια) υπερασβεστιαιμία (επίπεδα ασβεστίου έως 12 mg/dl). Σπανιότερα μπορεί να παρατηρηθεί μέτριας βαρύτητας υπερασβεστιαιμία (επίπεδα
ασβεστίου από 12 έως 14 mg/dl). Σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να παρατηρηθεί βαριά υπερασβεστιαιμία (επίπεδα ασβεστίου > 14 mg/dl). H βαριά αυτή υπερασβεστιαιμία μπορεί να εμφανιστεί ακόμη και αιφνίδια όταν -στον πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό – επιπροστεθεί και κάποια άλλη βαριά ή σοβαρή (‘καταστροφική’) νόσος. Η βαριά αυτή υπερασβεστιαιμία περιγράφεται με διάφορους όρους, όπως:

• υπερασβεστιαιμική κρίση
• οξύς υπερπαραθυρεοειδισμός
• παραθυρεοειδική ‘καταιγίδα’
• παραθυρεοειδική κρίση
• υπερπαραθυρεοειδική κρίση

Ο συνηθέστερος εν χρήσει όρος είναι υπερασβεστιαιμική κρίση.

Κλινικές εκδηλώσεις

Όπως περιγράφεται παραπάνω, η υπερασβεστιαιμική (ή παραθυρεοειδική) κρίση χαρακτηρίζεται από επίπεδα ασβεστίου ορού άνω των 14 mg/dL. Η βαριά αυτή υπερασβεστιαιμία μπορεί να συνοδεύεται από κλινικές εκδηλώσεις (σημεία και συμπτώματα) από διάφορα οργανικά συστήματα, όπως:

• Πεπτικό (ανορεξία, ναυτία, έμετος, κοιλιακός πόνος, παγκρεατίτιδα)
• Ουροποιητικό (αφυδάτωση, ολιγουρία, οξεία νεφρική βλάβη, οξεία νεφρολιθίαση)
• Καρδιαγγειακό (βράχυνση του διαστήματος QT)
• Νευρικό (μυϊκή αδυναμία, σύγχυση, ληθαργική κατάσταση)

Αξίζει να σημειωθεί ότι οι κλινικές αυτές εκδηλώσεις παρατηρούνται σε ασθενείς με ΟΞΕΙΑ βαριά υπερασβεστιαιμία, δηλαδή σε βαριά υπερασβεστιαιμία που εμφανίζεται ΑΙΦΝΙΔΙΩΣ. Αντίθετα, οι ασθενείς με ΧΡΟΝΙΑ βαριά υπερασβεστιαιμία συνήθως παρουσιάζουν πιο ελαφρές κλινικές εκδηλώσεις, οι οποίες μάλιστα μπορεί και να απουσιάζουν εντελώς.

Αντιμετώπιση υπερασβεστιαιμικής κρίσης

Η σωστή και έγκαιρη αντιμετώπιση της υπερασβεστιαιμικής κρίσης έχει ζωτική σημασία, καθώς συνοδεύεται από αυξημένη θνητότητα. Η αντιμετώπιση αυτή περιλαμβάνει:

• Διόρθωση της υποογκαιμίας με ενδοφλέβια χορήγηση ισότονου φυσιολογικού ορού. Στόχος είναι να επιτευχθεί επαρκής παροχή ούρων. Για το σκοπό αυτό μπορεί να χρειαστεί να χορηγηθούν μεγάλοι όγκοι υγρών ενδοφλέβια. Προσοχή στη χορήγηση των μεγάλων αυτών όγκων σε ασθενείς με συνυπάρχουσα καρδιοπάθεια ή νεφροπάθεια.
• Διέγερση της αποβολής ασβεστίου με τα ούρα. Αφού πρώτα διορθωθεί η υποογκαιμία με την ενδοφλέβια χορήγηση φυσιολογικού ορού, ακολουθεί η χορήγηση διουρητικών αγκύλης (φουροσεμίδη [Lasix]) προκειμένου να ανασταλεί η επαναπορρόφηση ασβεστίου από τα νεφρικά σωληνάρια και να διεγερθεί η αποβολή ασβεστίου στα ούρα.
• Αναγνώριση και αντιμετώπιση τυχόν υποκείμενης νόσου (πέραν του πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού), η εμφάνιση της οποίας μπορεί να ευθύνεται για την υπερασβεστιαιμική κρίση (οξεία βαριά υπερασβεστιαιμία)
• Χορήγηση φαρμάκων που μειώνουν τα επίπεδα ασβεστίου στο αίμα (όπως η κινακαλσέτη.

Η κινακαλσέτη είναι ένας ασβεστιο-μιμητικός παράγοντας που ενεργοποιεί τους υποδοχείς ασβεστίου στα παραθυρεοειδικά κύτταρα, αυξάνοντας έτσι την ευαισθησία στο εξωκυττάριο ασβέστιο, με αποτέλεσμα την μείωση των επιπέδων της παραθορμόνης και του ασβεστίου. Η αποτελεσματικότητα της κινακαλσέτης είναι αποδεδειγμένη στον πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό, όπου επιτυγχάνει μείωση ή ακόμη και επαναφορά στα φυσιολογικά επίπεδα του ασβεστίου ορού. Τα επίπεδα ασβεστίου μπορεί να διατηρηθούν φυσιολογικά για μεγάλο χρονικό διάστημα. Εντούτοις, η κινακαλσέτη δεν έχει μελετηθεί σε ασθενείς με παραθυρεοειδική κρίση. Στους ασθενείς αυτούς χρειάζονται πολύ μεγαλύτερες δόσεις (έως 90 mg, δύο φορές την ημέρα) σε σχέση με τις δόσεις που είναι εγκεκριμένες προς χρήση στους ασθενείς με πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό (30 mg, δύο φορές την ημέρα)

Οι παραπάνω φαρμακευτικοί χειρισμοί στους ασθενείς με παραθυρεοειδική κρίση θα πρέπει να θεωρούνται σαν «γέφυρα» προς την παραθυρεοειδεκτομή. Με άλλα λόγια, σαν προσωρινά θεραπευτικά μέτρα, που οδηγούν με ασφάλεια τον ασθενή στο χειρουργείο για παραθυρεοειδεκτομή. Η παραθυρεοειδεκτομή είναι η μέθοδος οριστικής θεραπείας και θα πρέπει να γίνεται μετά την εφαρμογή των παραπάνω μέτρων, χωρίς όμως αδικαιολόγητες καθυστερήσεις.

ΜΑΘΕΤΕ ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΑ

Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός
Αδένωμα παραθυρεοειδούς
Παραθυρεοειδεκτομή
Ελάχιστα επεμβατική παραθυρεοειδεκτομή

ΘΑ ΜΑΣ ΒΡΕΙΤΕ

ΕΥΓΕΝΙΔΕΙΟ– Παπαδιαμαντοπούλου 20 (Ιλίσια)
ΙΑΤΡΙΚΟ ΨΥΧΙΚΟΥ– Άντερσεν 1 (Νέο Ψυχικό)
ΜΗΤΕΡΑ– Ερυθρού Σταυρού 5 (Μαρούσι)